forekommer hyppigst er: • pleomorft og spolcellet sarkom/udifferensiert pleomorft sarkom UPS – lite differensiert sarkom (33 %) • liposarkom – malign tumor med fettdifferensiering (22 %) • leiomyosarkom – malign tumor med glattmuskelcelledifferensiering (12 %) • synovialt sarkom – malign tumor med både spolformede (sarkom celler) og epiteloide celler (kjertelignende celler) (7 %) Andre typer som forekommer sjeldnere er angiosarkom (malign tumor med blodåredifferensiering), småcellet rundcellet sarkom (Ewings sarkom), rhabdomyosarkom (malign tumor med tverrstripet musklatur differensiering), småcellet rundcellet desmoplastisk tumor, mesenkymalt kondro- sarkom, malign perifer nerveskjede tumor (MPNST), fibrosarkom og solitær fibrøs tumor. Overlevelsen av pasienter med bløtvevssarkomer er relatert til typen bløtvevssarkom, hvor «hissig» svulsten er, om det er spredning av svulsten ved diagnosen, tumor størrelse og lokalisasjon. 5-års metastase-fri overlevelse av pasienter med lokalisert sykdom er cirka 73 %. Bløtvevssarkom i mage og bekken Bløtvevssarkom i mage og bekken utgjør cirka 25–30 % av alle bløtvevssarkom. De deles inn etter lokalisasjon:
Overlege/onkolog Jan Peter Poulsen OUS Radiumhospitalet Bløtvevssarkom
De fleste sarkomer er spontane uten kjent årsak, men enkelte utenforliggende faktorer og predisponerende syndromer er assosiert med økt risiko for sarkomutvikling. Den mest kjente faktoren som kan gi sarkom er tidligere strålebehandling av f. eks. brystkreft, gynekologisk kreft eller lymfekreft. De mest kjente genetiske syndromer som kan gi sarkom er: • Bilateralt retinoblastom (en medfødt veldig sjelden øyesykdom), • Li-Fraumeni’s Syndrom (sjeldent syndrom med mange forskjellige kreftsykdommer hos nære familemedlemmer) • Nevrofibromatose Type 1 (NF1), ca halvparten av MPNST (se under) pasienter har denne sykdommen. Bløtvevsarkom i ekstremiteter og trunkus Bløtvevssarkom i ekstremiteter og trunkus (kroppen uten hode, armer og ben) utgjør cirka 60 % av alle bløtvevssarkomer. De består av mange undertyper med en del fellestrekk, med forskjellig biologisk oppførsel. De typene som
• retroperitonealt (bakre bukvegg) • intraabdominalt (inne i bukhulen) • gynekologisk (i de indre kvinnelige kjønnsorganer) • fremre bukvegg
Retroperitoneale sarkom De vanligste sarkomtypene i denne regionen er undergruppene liposarkom og leiomyosarkom. Andre undergrupper er pleomorft sarkom, udifferensiert pleomorft sarkom (UPS), fibrosarkom, solitær fibrøs tumor og malign perifer nerveskjedetumor. Retroperitoneale sarkom utgjør cirka 15 % av det totale antall bløtvevssarkom.
4
Sarkomen #3-2019
Made with FlippingBook - professional solution for displaying marketing and sales documents online