Moyamoya – når hjernen går opp i røyk Moyamoya er ingen folkesykdom, men er likevel viktig å oppdage tidlig. Tilstanden er en relevant differensialdiagnose for barneleger, radiologer, nevrologer, nevrokirurger og alle som behandler pasienter med hjerneslag.
bruk av nyere og avanserte MR-teknikker gjør at vi oppdager moyamoya oftere nå, og muligens har sykdommen vært underdiag- nostisert. Spesielle MR-sekvenser kan skille mellom aterosklerose, inflammasjon, dissek- sjon og moyamoya som årsak til hjerneslag. Etiologi og patogenese ved moyamoya er fremdeles ukjent. Trolig er det multifaktorielle årsaker, med genetiske sårbarhetsfaktorer og dels arvelig gang, som medfører utvikling av konsentrisk fortykkede karvegger i hjerne- arteriene. Det er stor variasjon i geografisk forekomst og kjønnsfordeling: Forekomsten er ti ganger høyere i østasiatiske populasjoner, og det er dobbelt så mange kvinner som menn som rammes – uten at man vet hvorfor. Man vet ikke om det foreligger en vestlig fenotype eller hva som er riktig behandling hos europeiske pasienter. I fremtiden vil identifi- kasjonen av gener involvert i moyamoya sykdom og monogenetiske moyamoya syndromer kunne gi innsikt i patofysiologi og utviklingen av angiopati, noe som forhåpent- ligvis kan føre til nye behandlingsstrategier. Langtidseffektene av de nevrologiske utfallene og den kognitive påvirkningen som sykdommen medfører over tid, er lite kartlagt,
TEKST: Jannicke Koldéus-Falch – Denne artikkelen har vært publisert i Tidsskriftet, høsten 2022
Moyamoya er en angiopati karakterisert ved progredierende forsnevringer i de store hjernearteriene, fortrinnsvis i det fremre kretsløpet. Når karene blir trangere, må blodet til hjernen finne nye veier via såkalte kollateralarterier. Nettverket av mange små, nydannede blodårer i områdene ved basis av hjernen fremstilles som en røyksky. Opphavet til navnet moyamoya er denne skyen, som kan sees på bildeundersøkelser. Diagnosen moyamoya er spesielt aktuell ved transitorisk iskemisk atakk eller hjerneinfarkt hos barn og unge. Hjerneblødning som skyldes moyamoya sees oftere i voksen alder. Uspesifikke symptomer som hodepine, epilepsilignende kramper, lærevansker, fatigue, synkope, bevegelsesforstyrrelser og visuelle symptomer forekommer. Begrenset kunnskap om tilstanden og fordi det er andre symptomer ved hjerneslag hos yngre enn hos eldre pasienter, fører ofte til feildiagnostise- ring og forsinket diagnose. Hjerneslag fore- kommer tross alt sjelden hos barn. Konvensjonell angiografi er gullstandarden for diagnostisering og preoperativ vurdering. Den bildediagnostiske utviklingen med økende
10
Hjernecella nr. 2 • 2024
www.slagrammede.org
Made with FlippingBook Online newsletter maker