FÜR SIE DOKUMENTIERT
Wichtig zu wissen: Bronchiektasen können den natür- lichen Selbstreinigungsmechanismus der Atemwegs- schleimhaut stören. Das in den Aussackungen der Bronchien vermehrt stau- ende Sekret bietet einen optimalen Nährboden für Bakte- rienbesiedelungen und ist Quelle häufig wiederkehrender Infektionen. Bei der Bakterienbesiedelung sind nicht nur „normale“ Bakterien zu finden, sondern z. B. auch Erreger wie Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pneumo- niae (Pneumokokken), die schwerwiegende Infektionen auslösen können. Hierbei spielen sogenannte Biofilme eine Rolle, mikrobielle Gemeinschaften, die sich an der Schleimhaut der Atemwege festsetzen und eine zähe, schützende Matrix bilden. Diese Biofilme können die Be- handlung von Atemwegsinfektionen erschweren, da sie Erreger vor dem Immunsystem und Antibiotika schützen. Sekretmanagement Ein eigenständiges Sekretmanagement, um den Schleim zunächst zu verflüssigen und dann aus den Bronchien zu entfernen, unterstützt die mukoziliäre Clearance und sollte regelmäßig, konsequent angewendet werden. Sprechen Sie zunächst mit Ihrem Lungenfacharzt, Ihrer Atemphysiotherapeutin, Ihrem Atemtherapeuten und lassen Sie sich beraten, welches der verschiedenen Aero- solinhalationsgeräte individuell für Ihre Situation das Geeignetste ist. Eine Unterweisung in der richtigen An- wendung ist zu empfehlen. Die Atemphysiotherapie nimmt eine wesentliche Rolle innerhalb der Behandlung einer Bronchiektasie ein. Inhalationsplan Lassen Sie sich von Ihrem Arzt einen Inhalationsplan erstellen, damit die Anwendung der Therapie so effektiv wie möglich erfolgt.
Eine Studie mit ausschließlich substituierten AATM- Patienten dokumentiert, dass 18 % der Teilnehmer Bronchiektasen aufweisen, was vermutlich mit der Schwere der Erkrankung in Verbindung steht. Diagnostik Neben diagnostischen Verfahren, wie z.B. Lungenfunk- tionsprüfung, Laboruntersuchung (z. B. Entzündungs- marker, Eosinophile), zytologischer Untersuchung (z. B. des Sputums), gilt die Bronchoskopie als Methode der Wahl zur Basisdiagnostik die hochauflösende Computer- tomografie (CT). Röntgenuntersuchungen reichen zur Diagnostik nicht aus. Bronchiektasen werden in der CT anhand folgender Krite- rien diagnostiziert: • bronchoarterielle Ratio ≤ 1 (der Bronchus muss größer sein als die Arterien) • fehlende Verjüngung des Bronchus mit einem Abstand von der viszeralen Pleura ≤ 1 cm (erweiterte Bronchien, die fast bis an die Brustwand, ans Rippenfell heranreichen) Gut zu wissen: Wurde in den vergangenen zwei Jahren kein CT durchgeführt, sollte bei Verdacht auf Bron- chiektasen eine Computertomografie erfolgen. Neben dem Radiologen sollte auch ein Lungenfacharzt die Ergebnisse des CTs überprüfen, da Bronchiektasen durchaus übersehen werden können. Nutzen Sie die Optionen der Stufendiagnostik von Haus- arzt, Lungenfacharzt und Bronchiektasen-Zentren. Scheu- en Sie sich nicht, nach einer Überweisung zu fragen, und seien Sie sich bewusst, dass in akuten Fällen eine rasche Terminierung bei Fachärzten und Zentren möglich ist. Therapieziele
Daran denken: Alpha1 und Bronchiektasen!
„Wenn’s schleimt, könnte etwas sein …“, so kündigte Marion Wilkens in ihrer Begrüßung den Vortrag von Dr. Urte Sommerwerck zu „Alpha1 und Bronchiektasen“ an und formu- lierte damit einen wichtigen Hinweis: Bei einem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel sollte immer an die Möglichkeit gedacht werden, dass begleitend Bronchiektasen vorliegen können. Bronchiektasen Bronchiektasen bzw. Bronchiektasie ist gemäß Defi- nition eine chronische Erweiterung (Dilatation) der Bronchien und der kleinsten Bronchiolen als Folge einer Zerstörung der Muskulatur und des elastischen Binde- gewebes. Der Begriff Bronchiektasie setzt sich aus „Bronchien“ und „Ektasie“ zusammen. Bronchien sind die unteren Atemwege in der Lunge. Das hohlkörperartige Atemleitsystem besteht aus immer kleiner werdenden Verästelungen. Ektasie bedeutet im medizinischen Fachterminus die meist spindel-, sack- oder bläschen- förmige Ausweitung eines Hohlkörpers oder Gefäßes. Bronchiektasen werden daher auch als Erweiterungen bzw. Aussackungen der unteren Atemwege bezeichnet.
Referentin: PD Dr. Urte Sommerwerck, Severinsklösterchen Köln, Alpha-1-Center und Mitglied der Leitliniengruppe Bronchiektasen
Symptomatik
Als häufigste Symptome treten Husten mit großen Mengen von schleimigem und manchmal auch eitrigem Auswurf auf, gefolgt von Kurzatmigkeit bzw. Atemnot. Das Ausmaß der Symptomatik gestaltet sich sehr individuell und ist von Patient zu Patient verschieden. Häufigkeit Die Bronchiektasen-Erkrankung ist eine heterogene chro- nische Lungenerkrankung, die mit vielen verschiedenen Erkrankungen, wie z. B. Asthma, COPD und Lungenem- physem assoziiert sein kann. Welche Rolle Bronchiektasen durch einen Alpha-1-Anti- trypsin-Mangel (AATM) einnehmen, ist bisher nicht hin- reichend geklärt. Gemäß dem Bronchiektasen-Register wird derzeit von 1 bis 5 % Patienten mit Bronchiektasen innerhalb des AATM-Kollektivs ausgegangen. Bei 36 % der Patienten innerhalb des Registers ist die Ursache der Bronchiektasen jedoch unbekannt, unter denen sich möglicherweise weitere Patienten mit AATM befinden. Die klinisch relevanteste Form bei einem AATM ist der Genotyp PIZZ, die homozygote Form. Sowohl PIZZ als auch die Genvariante Null haben ein hohes Risiko von 80 bis 100 %, ein Lungenemphysem zu entwickeln.
Die Symptomatik steht insbeson- dere durch die Ansammlungen von Sekret in den Bronchiektasen und den sich daraus entwickeln- den Infektionen der Bronchien:
• Behandlung der Grunderkrankung • Verbesserung der mukoziliären Clearance • Prophylaxe von Infektionen (z.B. Impfung) • Therapie der Infektion • Behandlung der Atemwegsobstruktion • Behandlung der chronischen Inflammation (Entzündung) Mukoziliäre Clearance (Selbstreinigungsmechanismus)
Ein Beispiel für eine optimale Abfolge zum besseren Verständnis:
• Zunächst Inhalation des schnell wirksamen Bronchodilatators (z.B. Salbutamol, Atrovent). Nach der Inhalation 5 Minuten warten. • Danach Inhalation des Mukolytikums (z.B. Kochsalz 0,9 %, 3 % oder 6 %) • Das befeuchtete Sekret lässt sich nun mittels Atemtherapie (wie von Ihrem Therapeuten empfohlen) leichter entfernen. • Erst danach erfolgt die Inhalation des langwirksamen Sprays. • Zuletzt ggf. inhalatives Antibiotikum (sofern verordnet). Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, Ihrer Ärztin auch über eine Patientenschulung! Die richtige Anwendung einer Inhala- tion muss erlernt werden. Für die Sekretmobilisation, das Lösen des Sekrets, können Hilfsmittel eingesetzt werden. 1 2 3 4 5
• chronischer Husten • Auswurf (oftmals schleimig, verfärbt)
• Blut im Auswurf • Rasselgeräusche
• wiederholte Infektionen, die sich durch eine Zunahme von Husten und Auswurf über das gewohnte Maß hinaus zeigen • Infektionen mit seltenen, ungewöhnlichen Keimen • Schmerzen im Brustkorb • Atemnot • starke Müdigkeit • akute Verschlechterungen (Exazerbation), z.T. mehrmals im Jahr Gut zu wissen: Erst das Vorliegen von Symptomen lässt Bronchiektasen zu einer Bronchiektasen- Erkrankung werden.
Die Hauptaufgabe der Atemwege besteht in der Aufberei- tung der Atemluft, hierzu zählen vor allem die Befeuch- tung, die Erwärmung (vorwiegend im Mund und in der Nase) und die Reinigung. Die aufgenommene Luft wird für einen optimalen Sauerstoffaustausch in den Lungen- bläschen am Ende der Bronchien aufbereitet. Die ausklei- dende Schleimhaut hat die Hauptaufgabe, die eingeat- mete Luft zu reinigen. Denn mit jedem Atemzug können kleinste Staubpartikel, Tröpfchen, aber auch Krankheits- erreger wie Bakterien, Viren oder Pilze in die Atemwege gelangen.
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