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Síndromes y patologías específicas

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La categorización de esta clasificación 24 y su descrip- ción se presentan a continuación: Clase I. Hipoplasia/Agenesia uterina, segmentaria o completa. La agenesia y la hipoplasia pueden afectar a la vagina, el cuello del útero, el fondo uterino, los tubos o cual- quier combinación de estas estructuras. El síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) es el ejemplo más común en esta categoría. Clase II. Útero Unicorne, con o sin cuerno rudimenta- rio. a) Tiene endometrio funcional y comunicación con la cavidad uterina principal. b) También tiene una estructura endometrial que responde al estímulo hormonal; sin em- bargo, no hay comunicación con el tracto genital externo. c) Tiene una estructura rudimentaria sin actividad, unida a un cuerno uterino más desarrollado. d) Resultados del desarrollo de un solo conducto mülleriano, con agenesia completa del conducto contralateral. El significado clíni- co de esta clasificación es que se acompañan invariable- mente de agenesia renal y uretral ipsilateral 26,27 . Clase III. Útero D idelfo. Completa o parcial duplica- ción de la vagina, cérvix y útero. Clase IV . Útero Bicorne, completo o parcial. a) Completo: cuando la hendidura producida en la región fúndica es profunda, lo que indica que la fusión ha falla- do desde el nivel de la región cervical. b) Incompleto: cuando la división es superior, no se extiende hasta el nivel del cuello uterino, indicado por la muesca más superficial en el fondo uterino. Clase V . Útero Septado, completo o parcial . a) Cuan- do el septo se extiende dentro del orifico cervical interno, puede incluir el canal cervical, y divide el cuello uterino en dos cavidades longitudinales, puede haber un tabi- que vaginal. b) Cuando el tabique no divide la cavidad uterina a lo largo de toda su longitud y existe circulación entre las dos cámaras. Clase VI. Útero A rqueado o Arcuato. Esta es una ano- malía bastante insignificante de la cavidad uterina en la que, en general, no se observan anomalías en el contor- no externo del útero. La pequeña hendidura fúndica o impresión con un cuerno uterino sobresaliente se hace más perceptible durante el embarazo. Clase VII. Útero en forma de T resultante del uso de DES. Puede haber con o sin cuernos dilatados. Los defectos müllerianos se agrupan frecuentemente según el mecanismo de desarrollo fallido que da lugar a una malformación dada. Esta forma de clasificación, que incluye agenesia o hipoplasia, defectos de fusión lateral,

defectos de fusión vertical y anomalías relacionadas con el DES, no es mutuamente excluyente. De hecho, mu- chas anomalías de los conductos müllerianos coexisten a menudo. Los defectos más comunes del conducto mü- lleriano son la vagina y el útero; estas anomalías son las más fáciles de corregir quirúrgicamente. La agenesia vaginal es una consecuencia del fracaso del desarrollo de los bulbos sinovaginales. Sin estos, la placa vaginal no se puede formar. El útero es general- mente ausente en esta condición porque el primordio útero-vaginal (UVP) induce la diferenciación de los bulbos sinovaginales 28. . La agenesia vaginal, frecuente- mente acompañada de anomalías del tracto urinario, se la incluye en la Clase I-Agenesia Vaginal. La agenesia vaginal parcial con un tracto genital superior normal es infrecuente y debe distinguirse de la atresia vaginal 29 . La atresia vaginal se debe a una interrupción en el de- sarrollo del seno urogenital (UGS) y se suele asociar con estructuras derivadas de Müller 30,29 . La agenesia del cuello uterino, clase Ib, es rara y ge- neralmente ocurre en asociación con agenesia vaginal completa o parcial 31 . Las anomalías adicionales inclu- yen atresia cervical, así como defectos que implican la longitud, el ancho, y / o el tamaño del cuello uterino 32 . Los defectos cervicales aislados también son raros. La agenesia de la trompa de Falopio, Clase 1d, es una condición poco frecuente 33 . Las anomalías aisladas de la trompa de Falopio son también raras e incluyen ostium accesorio, duplicación de trompas de Falopio, ausencia de capa muscular, localización ectópica, atresia luminal y ampolla ausente con fimbria ciega 34,35 . La mayoría de las malformaciones de las trompas de Falopio son sus- ceptibles de tratamiento quirúrgico. Cuando se desea el embarazo, la tecnología de reproducción asistida puede proporcionar una opción factible para estas mujeres. Los trastornos laterales (horizontales o longitudina- les) de la clasificación contemporánea de la Sociedad Americana de Fertilidad (AFS), se incluyen en las clases II-VI. Los defectos de fusión lateral se dividen en grupos simétricos y asimétricos y se subdividen en categorías obstructivas o no obstructivas. Estos defectos ocurren por fallas en diferentes etapas del desarrollo del conducto mülleriano. En general, las detenciones del desarrollo incluyen la fusión incompleta de los conductos mülle- rianos caudales, la reabsorción del septum fallida y el desarrollo defectuoso de todo o parte de un conducto. Los defectos de fusión lateral asimétricos y obstructi- vos del sistema mülleriano se asocian a menudo con la agenesia unilateral mesonéfrica y se manifiestan como agenesia renal ipsilateral, agenesia uretral o ambas 36,37,38 . Los septos vaginales horizontales se incluyen en esta

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