Nefropatía IgA 2
Dr. Francisco Javier Díaz / Dr. Manuel Praga
Descripción de la patología Es el tipo de glomerulonefritis primaria más frecuente . Muy rara en personas de raza negra, es más frecuente y agresiva en China y países de Extremo Oriente. Causada por la síntesis anormalmente elevada de IgA deficiente- mente galactosilada (Gd-IgA1) contra la que se forman autoanticuer- pos específicos . Los inmunocomplejos resultantes se depositan en el riñón (mesangio) produciendo daño histológico y manifestaciones clí- nicas 10 . Pronóstico variable, dependiendo de la cuantía de la proteinuria, presencia o ausencia de hematuria y gravedad de las lesiones histoló- gicas 11 . El diagnóstico requiere la realización de una biopsia renal, en la que se debe demostrar mediante el estudio de inmunofluorescencia direc- ta (IFD) el depósito mesangial de IgA en mayor o igual intensidad al de otras inmunoglobulinas (Ig) y complemento , aunque es frecuente el depósito de C3 en cualquier intensidad ( Img. 1 ). Los patrones de lesión en la microscopía óptica son heterogéneos , dentro de los que se pueden incluir expansión y/o proliferación mes- angial ( Img. 2 ), proliferación endocapilar y proliferación extracapilar ( Img. 3 ). También pueden observarse lesiones crónicas, representadas por la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, atrofia tubular y/o fi- brosis intersticial. La microscopía electrónica muestra depósitos me- sangiales ( Img. 4 ) y ayuda al diagnóstico diferencial con otras patolo- gías que cursan con depósito de IgA, como lo son la glomerulonefritis postinfecciosa IgA-dominante («jorobas») y la nefropatía lúpica (inclu- siones túbulo-reticulares), entre otras 12 . Todos estos hallazgos están englobados en la clasificación de Oxford (puntuación MEST-C), permi- tiendo establecer un índice pronóstico 13 , unido a la positividad para C4d ( Img. 5 ) que pone de manifiesto la activación de la vía de las lectinas y se ha asociado a peor pronóstico renal 14 . Presentaciones clínicas más frecuentes Más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes , pero puede debu- tar a cualquier edad 15 . El espectro de manifestaciones clínicas es amplio , desde hematuria microscópica asintomática hasta formas rápidamente progresivas que conducen a la insuficiencia renal 16 . Presentación clínica más frecuente: alteraciones urinarias (micro- hematuria con proteinuria no nefrótica) acompañadas o no por episo- dios de hematuria macroscópica. Los brotes de hematuria suelen coincidir con infecciones respiratorias altas y son de duración variable (2-7 días), y son más frecuentes en fases tempranas de la enfermedad 16 . En ocasiones cursan con fracaso renal agudo causado por cilindros hemáticos intratubulares con necrosis tubular aguda 17 . Presentaciones más infrecuentes: formas crescénticas (>50% de los glomérulos con semilunas); hipertensión arterial maligna con mi- croangiopatía trombótica en la biopsia; síndrome nefrótico completo con respuesta al tratamiento (corticoides) similar a las lesiones mí- nimas 16 .
lgA
C3
Img. 1. IFD intensa para IgA (3+) y C3 (3+)
Img. 2. H&E. Glomérulo con proliferación mesangial (>3 células/área mesangial) ( )
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