3 Glomerulonefritis
membranoproliferativa mediada por inmunocomplejos
Dra. Marina Alonso / Dr. Fernando Caravaca
Descripción de la patología La glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por inmuno- complejos (GNMP-IC) no es una enfermedad renal per se, sino que representa un patrón histológico de daño renal como resultado de diversas etiologías 18 . Este patrón debe motivar la búsqueda de una causa subyacente, aunque en un porcentaje variable de casos no se logra determinarla con exactitud, estableciéndose el término de GNMP-IC primaria . Las principales etiologías incluyen enfermedades autoinmunes sistémicas (lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren...), infecciones (hepatitis B, C, fúngicas o parasitarias), crio- globulinemia y paraproteinemias 19 . Se ha descrito que en algunas for- mas de GNMP-IC primaria la desregulación del complemento podría jugar un papel fundamental y, por tanto, podrían considerarse en el mismo espectro patogénico que la glomerulopatía C3 (GC3) 20 . Histológicamente, presenta un patrón caracterizado por hipercelu- laridad endocapilar y mesangial, y engrosamiento de las paredes capilares que puede acompañarse de dobles contornos en la plata ( Imgs. 1 y 2 ) 21 . La inmunofluorescencia directa (IFD) muestra depósitos mesangiales y parietales de inmunoglobulinas (Ig) policlonales, acompañados de complemento, con igual o mayor intensidad de tinción de Ig frente a C3 ( Imgs. 3 y 4 ). Los depósitos parietales suelen ser de aspecto pseu- dolineal grosero; si se asocian depósitos subepiteliales puede verse un patrón más granular 22 . Mediante microscopía electrónica (ME), los depósitos son electro- densos no estructurados de localización subendotelial (antigua GNMP tipo I) ( Img. 5 ), o van acompañados por depósitos subepiteliales o intramembranosos (antigua GNMP tipo III). La imagen ultraestructural es inespecífica, aunque algunas lesiones en IFD (depósitos vasculares o tubulares) o ME (inclusiones túbulo-reticulares en las células endote- liales, depósitos «en huella dactilar») pueden orientar hacia la etiología en algunos casos ( Img. 6 ) 21 . Presentaciones clínicas más frecuentes Puede diagnosticarse tanto en niños como en adultos . La presenta- ción clínica es similar a la descrita en la GC3 , predominando pro- teinuria no nefrótica con microhematuria y función renal conservada, o síndrome nefrótico completo 23,24 . Un 50 % de los casos de GNMP-IC primaria pueden presentar hipo- complementemia C3 , y se ha descrito la misma prevalencia de varian- tes patogénicas en genes del complemento o anticuerpos C3Nef 25 . Las manifestaciones clínicas también dependerán de la etiología subyacente, apareciendo signos de infección en casos con infecciones asociadas, o manifestaciones de las enfermedades autoinmunes sis- témicas responsables. Se ha descrito la transformación de GNMP-IC inicial en una GC3 en una biopsia renal posterior . Aunque no está plenamente demos- trado, se postula que estos casos son en realidad GC3 con depósitos transitorios de inmunoglobulinas en el seno de procesos infecciosos intercurrentes 26 .
90 µm
Img. 1. H&E que muestra patrón de GNMP
20 µm
Img. 2. Tinción de plata metenamina
lgG
Img. 3. IFD para IgG
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