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C3
Puntos clave para el diagnóstico diferencial Clínicos • La presentación clínica es similar a la de la GC3 . • Es preciso buscar una posible etiología subyacente , incluyendo serologías virales, estudio de autoinmunidad del complemento (incluyendo ANA, anti-DNA), espectro electroforético, inmunofi- jación y cadenas ligeras libres en suero. De esta manera podría- mos descartar una posible etiología autoinmune sistémica (p. ej., lupus) o una gammapatía monoclonal. • A diferencia de la GNMP-IC secundaria, la frecuencia de C4 sérico bajo (activación de vía clásica) es muy baja en la GNMP-IC primaria (<3 %). • Hasta la fecha, no hay indicios de que la respuesta al tratamien- to disponible sea diferente en la GNMP-IC y la GC3. Histológicos • El patrón histológico más frecuente es el de glomerulonefritis membranoproliferativa . • El depósito de Ig , evidenciado por IFD, suele tener la misma intensidad y distribución que el depósito de complemento ; la diferencia entre ambos debe ser de menos de 2+ de intensidad . • Las Ig que más frecuentemente se depositan son IgG e IgM . • El depósito de complemento mayoritario suele ser C3 , aunque pueden verse otros factores (C4, C1q). • Ambas cadenas ligeras kappa y lambda deben ser positivas .
Img. 4. IFD para C3
5 µm
Img. 5. MET que muestra un asa capilar con depósitos subendoteliales electrodensos y duplicación de la membrana basal
2 µm
Img. 6. MET que muestra depósitos electrodensos no estructurados subendoteliales y presencia de una inclusión túbulo-reticular en una célula endotelial
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