Glomerulonefritis membranoproliferativa con inmunofluorescencia negativa 4
Dra. Marina Alonso / Dr. Fernando Caravaca
Descripción de la patología Son casos con patrón de glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) en los que la inmunofluorescencia directa (IFD) en congela- ción, y en parafina con digestión con proteasa, no muestra depósitos 27 , aunque puede verse tinción inespecífica para IgM ± C3. Esto ocurre en la microangiopatía trombótica (MAT) y en la glomerulopatía del trasplante (GT) ( Img. 1 ). En la MAT también pueden verse mesangiolisis, glomérulos «sin san- gre» o congestivos, trombos, edema endotelial e hiperplasia intimal «en capas de cebolla» ( Imgs. 2 y 3 ) 28 . El fibrinógeno es positivo en los trombos, al igual que CD61 en inmunohistoquímica (IHQ) ( Img. 4 ). La GT puede deberse, entre otras causas, a rechazo crónico media- do por anticuerpos (RCMAC) 29 . Las lesiones glomerulares previamente descritas pueden acompañarse de pericapilaritis, positividad para C4d en los capilares peritubulares (CP) o arteriopatía del injerto. Es nece- sario excluir una MAT y cumplir los criterios de Banff para el diagnós- tico de RCMAC 30 . La microscopía electrónica (ME) de la MAT y la GT es superponible , y ambas muestran lesiones básicas similares, consistentes en hincha- zón endotelial, pérdida de fenestraciones, expansión subendotelial parcialmente electrolúcida o duplicación de la membrana basal glo- merular (MBG) 31 . No se observan depósitos electrodensos. En la MAT pueden verse depósito de fibrina en el espacio subendotelial y luces capilares. En la GT secundaria a RCMAC puede verse laminación de la membrana basal de los CP 30,32 . Presentaciones clínicas más frecuentes El diagnóstico es más frecuente en pacientes adultos . En las formas asociadas a MAT crónica , el curso clínico es más larvado, desarrollan- do enfermedad renal progresiva (ascenso progresivo de productos nitrogenados), con episodios de agudización en el seno de brotes de actividad 20 . Con frecuencia el diagnóstico es tardío –bien por menor expresividad clínica o por un diagnóstico tardío–, pudiendo apreciarse signos histológicos de daño irreversible y ausencia de recuperación completa de la función renal . La presencia de hiper- tensión arterial (HTA) es un fenómeno frecuente, pudiendo cumplir criterios de hipertensión maligna, principalmente en brotes agudos de MAT 33 . La GT , aunque más que una entidad particular representa una lesión morfológica, puede tener una presentación clínica variable en pa- cientes trasplantados renales 34 . Puede haber formas silentes, detec- tadas solo mediante biopsias de protocolo, y formas más floridas, incluyendo proteinuria progresiva (que puede alcanzar síndrome nefrótico), HTA y deterioro paulatino de la función del injerto.
20 µm
Img. 1. H&E. Glomérulo en un caso de RCMAC
Img. 2. H&E. Glomérulo en un caso de MAT
20 µm
Img. 3. Tinción de plata metenamina
CD61
80 µm
Img. 4. IHQ para CD61
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