inmunoglobulina monotípica 5
Glomerulonefritis asociada a procesos hematológicos con depósitos de
Dra. Marina Alonso / Dr. Fernando Caravaca
Descripción de la patología Se enmarca en el espectro de gammapatías monoclonales de signi- ficado renal (GMSR) 35 . La glomerulonefritis asociada a inmunoglobuli- na monotípica (GNIGM) puede mostrar un patrón variable de glomeru- lonefritis membranoproliferativa (GNMP), proliferativa endocapilar o nefropatía membranosa 35 ( Img. 1 ). Para diferenciarla de las formas clásicas mediadas por inmunocom- plejos o complemento, es necesario demostrar depósito de inmuno- globulina monotípica (IGM) . En inmunofluorescencia directa (IFD) en congelación se observa depósito de IGM con restricción de cadena ligera (generalmente κ ) y pesada (generalmente IgG3) , asociado a depósito de complemento 35 ( Imgs. 2, 3, 4 y 5 ). Sin embargo, hay ca- sos con depósitos enmascarados, en los que la IFD puede mostrar únicamente depósito de complemento o ser negativa. Por ello, ante estos casos, si la sospecha es alta (pacientes con gammapatía mono- clonal subyacente, edad >40 años), se debe realizar IFD en parafina con digestión con proteasa, o estudio de inmunohistoquímica (IHQ) 36 , para descartar dichos depósitos enmascarados. La microscopía electrónica (ME) es altamente recomendable en pacientes con GMSR 37 . Muestra depósitos electrodensos no estruc- turados subendoteliales, subepiteliales y/o mesangiales indistingui- bles del depósito clásico de inmunocomplejos 35 ( Img. 6 ). La presencia de estos puede alertar sobre falsos negativos de IFD en congelación. Presentaciones clínicas más frecuentes Es una patología más frecuente en adultos >40 años . La pre– sentación clínica no es específica , apareciendo un leve deterioro paulatino de la función renal y sobre todo alteraciones urinarias, in- cluyendo proteinuria y microhematuria 19 . La presentación puede ser en forma de síndrome nefrótico completo. El mieloma múltiple aso- ciado u otras manifestaciones extrarrenales son excepcionales 38 . En ocasiones el diagnóstico se ha reportado en el seno de un proceso infeccioso de modo incidental 38 . De forma característica, el 70-80 % no tendrá una proteína monoclonal circulante detectable en el mo- mento del diagnóstico , por lo que su diagnóstico se basará princi- palmente en la biopsia renal 35 . También puede diagnosticarse en pacientes trasplantados, bien sea de novo o como recurrencia de la enfermedad de base en el injerto renal 39 .
20 µm
Img. 1. PAS que muestra un glomérulo con patrón de GNMP
IgG
Img. 2. IFD en congelación con IgG
C3
Img. 3. IFD en congelación con C3
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