7 Sjögren, nefropatía full house no lúpica y enfermedad mixta del tejido conectivo
Dra. Adriana García / Dr. Luis F. Quintana
Sjögren Descripción de la patología
El síndrome de Sjögren primario (PSS) es un trastorno autoinmune crónico caracterizado por una infiltración linfocítica de las glándulas salivales y lagrimales, que causa sequedad característica en ojos y boca (SICCA). Los pacientes pueden tener enfermedad extraglandu- lar 46 . Un 5% puede tener afectación renal, que representa un desafío diag- nóstico ya que los síntomas a menudo son insidiosos y pueden prece- der a los de SICCA. La nefritis tubulointersticial es el patrón histológi- co más común . La afectación glomerular es infrecuente y típicamente se trata de una glomerulonefritis (GN) mediada por inmunocomple- jos 46,47 . Presentaciones clínicas más frecuentes Puede presentarse como insuficiencia renal aguda (IRA), GN rápida- mente progresiva, enfermedad renal crónica (ERC) o síndrome ne- frótico . Además, puede cursar con consumo de C3 y crioglobulinas positivas en suero . El patrón histológico glomerular más frecuente es el de GN mem- branoproliferativa (GNMP) ( Imgs. 1 y 2 ) con depósito de inmuno- globulinas y complemento ( Imgs. 3, 4 y 5 ). Se han descrito otras GN que se solapan con el PSS pero no son características de la enfermedad 48 . Nefropatía full house no lúpica (nefritis similar al lupus, nefritis lúpica limitada al riñón) Descripción de la patología Se trata de un grupo de pacientes que en la biopsia renal presentan un patrón de inmunofluorescencia full house ( Img. 6 ), sin caracterís- ticas clínicas o analíticas de lupus sistémico eritematoso (LES). Recien- temente se han descrito 3 categorías patogénicas : un subgrupo idiopá- tico; un subgrupo secundario (relacionado con infecciones, enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide o la enferme- dad mixta del tejido conectivo y medicamentos como los anti-TNF o los inhibidores del check point ), y un subgrupo minoritario de pacien- tes que evoluciona a LES durante el seguimiento 49 . Presentaciones clínicas más frecuentes La forma de presentación es variable , pero predomina la presencia de proteinuria aislada que puede llegar al rango nefrótico y enferme- dad renal crónica incipiente . Aproximadamente en la mitad de los pacientes se identifica un agente causal, principalmente infeccioso (41 %). Los casos con secundarismo identificado no suelen presentar recurrencia, pero debutan con una peor función renal al inicio en comparación con la enfermedad idiopática. El patrón histológico de lesión es variable , siendo la GN proliferativa difusa el más frecuentemente descrito ( Img. 7 ) 49 .
Img. 1. Tinción de plata metenamina. GN crioglobulinémica en paciente con PSS
Img. 2. PAS. GN crioglobulinémica en paciente con PSS
lgM
C3
Img. 3. IFD (tejido congelado). GN crioglobulinémica en paciente con PSS
5 µm
Img. 4. MET. GN crioglobulinémica en paciente con PSS
Made with FlippingBook interactive PDF creator