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Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) Descripción de la patología Es una enfermedad inflamatoria sistémica rara, más común en mujeres, en la que se pueden solapar características de LES, polimiositis, es- clerodermia y artritis reumatoide en pacientes con anticuerpos dirigi- dos a la partícula de ribonucleoproteína U1 (U1RNP). Algunos factores ambientales (infecciones, medicamentos, toxinas, radiación ultravioleta y productos químicos) se han asociado con la enfermedad. Los síntomas clásicos son el fenómeno de Raynaud, miositis, poliartralgias, dedos hinchados en forma de salchicha e hi- pertensión pulmonar 50 . Presentaciones clínicas más frecuentes La afectación renal es poco común y muy heterogénea . Los patrones de lesión histológica descritos incluyen nefropatía membranosa, GN pro- liferativa mesangial ( Img. 8 ), amiloidosis, nefritis intersticial y lesiones sugestivas de crisis renal por esclerodermia . Algunos de los casos de GN proliferativa descritos entrarían en el diagnóstico diferencial de las GNMP por depósito de inmunocomplejos 51 . Puntos clave para el diagnóstico diferencial Clínicos • Sjögren primario: Síndrome seco, puede cursar con crioglobu- linemia e hipocomplementemia C3. • Nefropatía full house : Desencadenantes infecciosos, autoinmu- nes o fármacos en casi la mitad de los pacientes. Ausencia de datos clínicos o serológicos sugestivos de LES. • Enfermedad mixta del tejido conectivo: Solapamiento de carac- terísticas clínicas de LES, polimiositis, esclerodermia o artritis reu- matoide. Positividad de los anticuerpos contra la ribonucleopro- teína U1 (U1RNP). Afectación renal poco frecuente. Histológicos • Sjögren primario: Nefritis tubulointersticial, lesión más frecuente; cuando hay afectación glomerular, patrón de glomerulonefritis membranoproliferativa en la mayoría de los casos. • Nefropatía full house : GN proliferativa difusa con inmunofluores- cencia directa full house , similar a nefritis lúpica. • Enfermedad mixta del tejido conectivo: Patrón histológico muy variable.
500 nm
Img. 5. MET. GN crioglobulinémica en paciente con PSS
C3
C1q
lgA
lgG
lgM
Img. 6. IFD (tejido congelado). Paciente en tratamiento con inhibidor del check-point e IFD con depósitos full-house
Img. 7. H&E. Paciente en tratamiento con inhibidor del check-point e IFD con depósitos full-house
Img. 8. PAS. Paciente con diagnóstico de enfermedad mixta del tejido conectivo
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