de complemento 10
Glomerulonefritis con depósitos organizados y depósito
Dr. Pablo Cannata / Dra. Virginia Cabello
Descripción de la patología Las glomerulopatías con depósitos organizados son un grupo de en- tidades que se caracterizan por mostrar en la microscopía electróni- ca (ME) depósitos organizados en subestructuras (fibras, microtúbu- los…). Incluyen la glomerulonefritis fibrilar (GNF), la glomerulopatía inmunotactoide (GIT), la vasculitis crioglobulinémica , las amiloidosis y formas diversas de gammapatías monoclonales (GM) de significado renal 35 . Estas dos últimas entidades se discuten en otras fichas. Glomerulonefritis fibrilar Presentaciones clínicas e histológicas más frecuentes 63-65 Es una patología de adultos entre la 5. a y 6. a década ; muy rara en niños y adolescentes. La proteinuria es constante, la hematuria en más del 80% de los casos y el síndrome nefrótico es variable. La hipertensión arterial y la disfunción renal son frecuentes 63-66 . El patrón de la GNF en la microscopía óptica (MO) es variable : lo más frecuente es una expansión mesangial sin aumento de la celula- ridad con engrosamiento de paredes capilares ( Img. 1 ). En ocasiones pueden observarse proliferaciones extracapilares ( Img. 2 ). En las tincio- nes de histoquímica se aprecian depósitos PAS débilmente positivos y plata negativos ( Imgs. 1 y 3 ), además de negatividad con la tinción de rojo Congo 69 ( Img. 4 ). La inmunofluorescencia (IF) muestra un de- pósito codominante de inmunoglobulinas (Ig) G y C3 difuso y global, con un patrón de tinción característico que no es granular ni lineal sino tosco y «borroso» ( Imgs. 5 y 6 ). En ocasiones puede mostrar un aspecto «pseudolineal» en paredes capilares. La microscopía elec- trónica (ME) muestra un depósito en mesangio y paredes capilares de fibras dispuestas al azar con diámetros entre 14 y 25 nm ( Img. 7 ). La positividad en la inmunohistoquímica (IHQ) frente a DNAJB9 re- presenta el diagnóstico definitivo ( Img. 8 ). Entidad muy rara , representa el 0,06% de las biopsias de riñón nati- vo. Más frecuente a partir de la 6. a década de la vida . Se observa proteinuria en todos los casos, alcanzando rango nefrótico en el 75% y síndrome nefrótico en más del 50 %. La microhematuria y cierto grado de insuficiencia renal también son frecuentes (86 y 60 %, respectivamente). Puede existir hipocomplementemia (C3 o C4 has- ta en 1 3 de los casos). No se acompaña de manifestaciones extrarre- nales . Es necesario excluir la presencia de un lupus sistémico erite- matoso y/o una vasculitis crioglobulinémica. La mayoría de los casos monotípicos se asocian con un síndrome linfoproliferativo de bajo grado de células B o una gammapatía monoclonal (GM). Los casos politípicos (26%) pueden asociarse a procesos hematológicos. La patogenia se desconoce. Glomerulopatía inmunotactoide Presentaciones clínicas e histológicas más frecuentes 65,66
Img. 1. PAS. Expansión mesangial y engrosamiento de paredes capilares
Img. 2. Tricrómico de Masson
Img. 3. Tinción de plata metenamina
Img. 4. Rojo Congo
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