Presentación
La glomerulopatía C3 (GC3) en una enfermedad ultrarrara que ha concitado un gran interés en la comunidad nefrológica, al tratarse de una entidad directamente causada por trastornos en la vía alterna del complemento . Los grandes avances de los últimos años en el conocimiento del sistema del complemento, su implicación en muy diversas enfermedades renales y extrarre- nales y, particularmente, la disponibilidad de fármacos anticomplemento de probada eficacia, han intensificado este interés. Sin embargo, la GC3 es una entidad de muy reciente caracterización, datando las primeras des- cripciones de la primera década de este siglo. Este tipo de pacientes habían recibido previamente otras denominaciones (glomerulonefritis membranoproliferativa tipos II o III, glomerulonefritis hipocomplementémica, etc.), hasta que se establecieron unos criterios diagnósticos precisos y una subclasificación (glomerulonefritis C3/enfermedad por depósitos densos) sobre los que hoy en día existe un amplio consenso. El pronóstico de las enfermedades renales guarda una estrecha relación con la rapidez de su diagnóstico y la instauración sin retraso del tratamiento apropiado . Estos principios son apli- cables a la GC3. La rareza de la enfermedad y su reciente caracterización explican que puedan persistir dudas o aspectos diagnósticos escasamente difundidos. Son varios los datos clínicos y analíticos que deben hacer sospechar en un determinado paciente de la existencia de una GC3, pero el diagnóstico definitivo se establece mediante una biopsia renal. Por otra parte, existen diversas entidades glomerulares en las que el sistema del complemento juega un papel colabo- rador muy importante, que tienen una presentación clínica superponible en muchos aspectos a la GC3, o que en la biopsia renal muestran patrones histológicos o depósitos de complemento que plantean el diagnóstico diferencial con la GC3. Por todo ello, consideramos extraordinariamente oportuna la aparición de este ATLAS DE DIAG- NÓSTICO DIFERENCIAL DE LA GLOMERULOPATÍA C3 , que permite revisar rápidamente las principales características clínicas e histológicas de esta entidad y de otras glomerulopatías con las que pueden plantear dudas diagnósticas . El ATLAS está estructurado en forma de fichas independientes , tanto para la GC3 como para otras entidades con las que pueden surgir dudas diagnósticas en relación con la GC3. Cada ficha con- tiene una breve descripción de la enfermedad , las presentaciones clínicas más frecuentes , los puntos clave para el diagnóstico diferencial clínico e histológico (enfocados sobre todo en relación con la GC3), una serie de imágenes con las lesiones histológicas características de cada entidad y una bibliografía seleccionada. Esperamos que este ATLAS sea de utilidad para nefrólogos y patólogos, y que cumpla su objetivo principal de facilitar un diagnóstico diferencial rápido y preciso de la GC3. Dr. Manuel Praga Terente Servicio de Nefrología. Universidad Complutense de Madrid. Madrid Dr. Francisco Javier Díaz Crespo Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid
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