de complemento 10
Glomerulonefritis con depósitos organizados y depósito
Dr. Pablo Cannata / Dra. Virginia Cabello
Puntos clave para el diagnóstico diferencial Clínicos • Glomerulonefritis fibrilar: afecta sobre todo a adultos y ancianos. Manifestaciones renales muy variables. No manifestaciones ex- trarrenales. • Glomerulopatía inmunotactoide: afecta a adultos y ancianos. Presentación más frecuente, la proteinuria aislada o síndrome nefrótico. Hipocomplementemia C3 en 1 3 de los casos. Asocia- ción con síndromes linfoproliferativos o gammapatías monoclo- nales, sobre todo en los casos monotípicos. • Vasculitis crioglobulinémica: causas principales, las infecciones (sobre todo virus de la hepatitis C), enfermedades autoinmunes o procesos linfoproliferativos. Manifestaciones extrarrenales fre- cuentes. Presentación renal variable y frecuentemente grave. Hipocomplementemia C4 característica. Histológicos • Glomerulonefritis fibrilar: expansión mesangial, con semilunas ocasionalmente. Depósito codominante de IgG y C3 en la IF. En ME, fibras dispuestas al azar en mesangio y paredes capilares. Positividad frente a DNAJB9 en la IHQ como dato diagnóstico definitivo. • Glomerulopatía inmunotactoide: patrones histológicos variables en la MO. En la IF, depósito codominante de IgG y C3 en paredes capilares y mesangio, siendo los depósitos de IgG monotípicos en 2 3 de los casos. En ME, microtúbulos con un cuerpo central vacío, dispuestos de manera paralela. • Vasculitis crioglobulinémica: patrón membranoproliferativo en la mayoría de los casos. Ocasionalmente, trombos intracapilares causados por la precipitación de las crioglobulinas. En IF, depó- sito codominante de las Ig responsables y de C3. En ME pueden observarse depósitos subendoteliales con subestructuras orga- nizadas.
Img. 9. H&E
lgG
C3
Img. 10. IFD (izquierda: IgG y derecha: C3)
Img. 11. MET. Depósito de microtúbulos en paredes capilares y mesangio
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