y segmentaria 11
Glomeruloesclerosis focal
Dr. Pablo Cannata / Dra. Virginia Cabello
Descripción de la patología La glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) no es una entidad específica sino un patrón lesional histológico común a diferentes en- fermedades con mecanismos fisiopatológicos, pronóstico y trata- mientos muy distintos 70 . Dependiendo de su etiología y patogenia, podemos definir los siguientes subtipos de GEFS: • GEFS primaria (GEFSp): causada probablemente por factores circu- lantes tóxicos para el podocito. Recientemente se ha descrito pre- sencia de anticuerpos antinefrina en algunos pacientes 71,72 . • GEFS secundaria: término global para diferentes etiologías «post adaptativas» asociadas a una reducción en el número de nefronas, causadas por toxicidad directa de fármacos o infecciones virales, o por lesión final de otras glomerulopatías como la glomerulopatía C3 (GC3). • GEFS hereditaria. • GEFS de causa desconocida. Presentaciones clínicas más frecuentes La manifestación clínica principal es la presencia de síndrome nefró- tico en las GEFSp ; el resto de las entidades van a presentar diferentes grados de proteinuria sin síndrome nefrótico e insuficiencia renal pro- gresiva. La hematuria es frecuente (50%) pero sin hematíes dismór- ficos, a diferencia de la GC3 . Las formas primarias pueden acompa- ñarse de daño renal agudo por necrosis tubular. No se acompañan de síntomas extrarrenales, a excepción de algunas formas genéticas. Los niveles de complemento (C3 y C4) son normales 73,74 . En la Tabla 1 se detallan la presentación clínica y los hallazgos en la biopsia renal según etiología 70 .
50 µm
Img. 1. Tricrómico de Masson. GEFS variante NOS
50 µm
Img. 2. Tinción de plata. GEFS variante NOS
Tabla 1. Características clínicas e histopatológicas de los diferentes subtipos de GEFS. Adaptado de De Vriese AS, et al. 2021 70
GEFS primaria
GEFS «postadaptativa»
GEFS genética
GEFS etiología indeterminada
Variable, según tipo de variante
Inicio de la enfermedad
Abrupto
Insidioso
Insidioso
• Variable • Ausencia de síndrome nefrótico
• Variable • Síndrome nefrótico en niños, raro en adultos
• Variable • No síndrome nefrótico
Proteinuria
Nefrótica con síndrome nefrótico
Daño crónico, lesiones perihiliares, glomerulomegalia
Microscopio óptico (más allá de la lesión GEFS)
No otros daños
Daño crónico
Daño crónico
Difusa >80% en glomérulos no esclerosados
Fusión podocitaria en ME
Leve y segmentaria
Tanto difusa como segmentaria
Leve y segmentaria
Recurrencia postrasplante
>70 %
Baja
No
Baja
Respuesta a IECA/ARA2
Mala
Excelente
¿?
Buena
Respuesta a inmunosupresores
Puede inducir remisión
No
No
No
Historia familiar
No
No
Sí
No
Variantes en genes que codifican proteínas de la barrera de filtración glomerular
Causa subyacente
Probable factor de permeabilidad
Múltiples
No
ARA2: antagonistas de los receptores de angiotensina 2; GEFS: glomeruloesclerosis focal y segmentaria; IECA: inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina; ME: microscopía electrónica.
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