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Puntos clave para el diagnóstico diferencial Clínicos • Clínica y edad variable según etiología ; GEFSp más frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes, y van acompañadas de sín- drome nefrótico. El resto de las etiologías presentan diferentes grados de proteinuria sin síndrome nefrótico e insuficiencia renal. • Raramente presentan un curso rápidamente progresivo. • Hematuria sin dismorfia. • Sin síntomas extrarrenales. • Niveles de complemento (C3 y C4) normales. Histológicos • El hallazgo en la microscopía óptica de uno o más focos de esclerosis afectando a <50 % de los glomérulos (focal) y a una parte minoritaria del ovillo glomerular (segmentaria) define la lesión. Pueden asociar hialinosis y sinequias a la cápsula de Bowman en el seno de la lesión ( Imgs. 1 y 2 ). • La Clasificación de Columbia 75 define cinco patrones morfológicos, que asocia a diferentes condiciones clínicas: NOS (no especificado), Perihiliar, Celular, Tip (del extremo) y Colapsante ( Imgs. 1, 3 y 4 ). • Como patrón de afectación hay muchas otras condiciones que pueden desembocar en una lesión esclerosante segmentaria, desde la cicatrización de una proliferación extracapilar previa a otras etiologías menos comunes como un síndrome de Alport o una enfermedad de Fabry, por lo que es necesario un estudio ultraestructural ( Img. 5 ). • La inmunofluorescencia directa (IFD) puede mostrar positividad para C3 e IgM (+/– C1q) en el seno de las lesiones de esclerosis, de aspecto inespecífico, con ausencia de tinción en glomérulos sin lesiones ( Img. 6 ). • La ME es imprescindible ya que permite el diagnóstico diferencial de la etiología : fusión pedicelar difusa (>80 %) en formas primarias o presencia de otras lesiones ultraestructurales (alteraciones de la membrana basal glomerular, depósitos intrapodocitarios, etc.).
Img. 3. Tinción de PAS. GEFS variante perihiliar
50 µm
Img. 4. Tinción de PAS. GEFS variante colapsante
a
b
Img. 5. Tinción de PAS (a) y tinción de plata (b). GEFS secundaria a cronificación de una proliferación extracapilar previa
C3
Img. 6. IFD sobre tejido congelado (C3). GEFS
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