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Puntos clave para el diagnóstico diferencial Clínicos • La forma de presentación más frecuente es el síndrome nefró- tico completo . • La presencia de anticuerpos anti-PLA2r tiene una especificidad del 100 % para la NM. • La sensibilidad de la técnica por ELISA es del 90 % . La correali- zación de ELISA e inmunofluorescencia directa (IFD) mejora la sensibilidad sobre todo si el resultado por ELISA está en zona gris. • La presencia de anticuerpos anti-PLA2r se relaciona con formas primarias , si bien se han documentado casos de formas membra- nosas PLA2r positivas asociadas a sarcoidosis, VHB o neoplasias. Histológicos • Al microscopio óptico el patrón de NM es común para las formas primarias y secundarias . Los cambios histológicos de esta enti- dad están en las paredes de los capilares glomerulares . Las lesio- nes evolucionan y se describen 4 estadios ; inicialmente se obser- van depósitos en la IFD ( Img. 1 ) y en el microscopio electrónico (ME), al ir evolucionando aparecen las lesiones clásicas de la NM con engrosamiento de los capilares glomerulares, tanto con he- matoxilina-eosina (H&E) como con técnica de tinción de PAS ( Imgs. 2 y 3 ), y depósitos fucsinófilos con la técnica de tinción tricrómica de Masson ( Img. 4 ). • La IFD muestra depósitos subepiteliales de IgG y C3 en todos los casos y presencia de spikes con técnica de plata ( Img. 5 ). La téc- nica de inmunohistoquímica (IHQ) para C4d es positiva de forma difusa a nivel glomerular. Formas secundarias deberían sospe- charse ante un patrón de full-house o depósitos tubulares de IgG. • El subtipo IgG4 ( Img. 6 ) es más frecuente en formas primarias (subtipo de los anticuerpos PLA2r [ Img. 7 ] y THS7A son los más frecuentes en las formas primarias), mientras que los subtipos IgG1 e IgG2 se han relacionado con NL o neoplasias 77 . • La tinción granular de exotoxina 1 y 2, NCAM1 y TGFBR3 por IHQ es sugestiva de lupus eritematoso sistémico (LES) o de otra enfermedad autoinmune subyacente . • La NM es C4d invariablemente positiva (casos aislados son ne- gativos) ( Img. 8 ).
Img. 5. Tinción de plata metenamina Proyecciones perpendiculares en la parte externa de la MBG o spikes ( )
IgG4
Img. 6. IHQ positiva frente a IgG4
PLA2r
Img. 7. IHQ positiva frente a PLA2r
C4d
Img. 8. IHQ positiva frente a C4d
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