13 Glomerulonefritis
con patrón extracapilar
Dra. Eugenia García / Dra. Gema Fernández-Juárez
Descripción de la patología Las semilunas representan una respuesta no específica de la cáp- sula de Bowman frente a un daño grave sobre el capilar glomerular . Cuando afectan a más del 50% de los glomérulos se consideran una entidad específica llamada glomerulonefritis (GN) extracapilar . Múl- tiples etiologías y mecanismos patogénicos pueden iniciar la forma- ción de semilunas , incluyendo inmunocomplejos (IC), anticuerpos antimembrana basal (MB), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), desregulación del complemento y células T 79 . Cuando se daña la pared glomerular, al espacio de Bowman llegan gran cantidad de macrófagos y células T; también llega plasma con fibrinógeno, formándose fibrina; y se liberan citocinas proinflamato- rias y factores inhibidores de la fibrinólisis y de la procoagulación. Todos estos elementos en su conjunto inducen proliferación de las células parietales y de los podocitos, que junto con las células infla- matorias se disponen en empalizada junto a la fibrina formando las semilunas 80 . Aproximadamente 1 semana después de su aparición, las células de la semiluna empiezan a desaparecer por apoptosis y son sustituidas por cadenas de colágeno, transformándose la semiluna celular ( Img. 1 ) en semiluna fibrocelular ( Img. 2 ) y finalmente en semiluna fibrosa ( Img. 3 ) 81 . Clásicamente se han reconocido tres tipos de insultos renales: 1) mediado por anticuerpos anti-MB , 2) mediado por IC y 3) asociado a ANCA pauciinmune . El patrón extracapilar también puede observarse en otras pato- logías glomerulares de forma excepcional , como en la nefropatía membranosa, la glomerulopatía C3 o la GN fibrilar 81 . Presentaciones clínicas más frecuentes La forma de presentación más frecuente es el síndrome nefrítico . La mayoría de los casos se presentan con deterioro agudo de la función renal, hematuria (a veces macroscópica, pero casi siempre con he- matíes dismórficos) y un grado variable de proteinuria. El síndrome nefrótico es poco frecuente y, cuando aparece, afecta a pacientes con una función renal más preservada. La mayor parte de las enfermedades relacionadas con este patrón son enfermedades sistémicas, por lo que con frecuencia aparecen ma- nifestaciones extrarrenales : vasculitis leucocitoclástica y capilaritis pulmonar 79-81 . Un diagnóstico preciso y rápido es esencial puesto que solo un tra- tamiento precoz ofrece opciones de recuperación renal. El diagnós- tico preciso requiere un alto grado de sospecha clínica y la rápida realización de biopsia renal y de estudio inmunológico : ANCA, anti- cuerpos anti-MB, complemento, ANA y crioglobulinas, entre otros.
Img. 1. PAS. Semiluna celular
Img. 2. PAS. Semiluna fibrocelular
Img. 3. PAS. Semiluna fibrosa
Img. 4. PAS. Paciente adolescente con síndrome nefrótico
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