MENÚ
Puntos clave para el diagnóstico diferencial Clínicos • Insuficiencia renal rápidamente progresiva con hematuria e hipertensión arterial (síndrome nefrítico). • Coexistencia con capilaritis a otros niveles : vasculitis leucoci- toclástica, hemorragia pulmonar. • Cilindros hemáticos en el sedimento de orina . • Los casos mediados por anti-MB (15 %) no tienen predominio en ningún grupo de edad . Por el contrario, los casos asociados a ANCA son más frecuentes en pacientes añosos , mientras que los mediados por IC son más frecuentes en jóvenes y en personas de mediana edad . • Algunos pacientes muestran doble positividad para ANCA y an- ticuerpos anti-MB . Suelen ser formas más graves. Histológicos • El diagnóstico de semilunas en general no plantea dificultades; sin embargo, es importante diferenciar las «pseudo-semilunas» observadas en la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) colapsante, que corresponde a una hiperplasia e hipertrofia de los podocitos ( Img. 4 ). • El diagnóstico del patrón de GN extracapilar solo es el primer paso; el tratamiento y pronóstico vendrá matizado por la enfer- medad subyacente. El estudio histológico tendrá que buscar hallazgos que ayuden a establecer ambas patologías. • La inmunofluorescencia directa (IFD) es fundamental para el diag- nóstico diferencial de la patología subyacente. La IFD mostrará un patrón pauciinmune en casos de vasculitis ANCA ( Img. 5 ), un pa- trón lineal anti-MB de IgG en la enfermedad anti-MB ( Img. 6 ) y depósitos de IC en el glomérulo en enfermedades mediadas por IC ( Img. 7 ). • Un 15 % de los casos con patrón pauciinmune , con datos de vasculitis en el pequeño vaso y necrosis fibrinoide en el glomé- rulo , serán ANCA negativos . • Se han documentado casos de patrón extracapilar en pacientes con GN fibrilar . La tinción de DNAJB9 debería considerarse en pacientes con el resto del estudio negativo ( Img. 8 ) 79 .
Img. 5. PAS. Paciente con ANCA positivo
IgG
Img. 6. IFD para IgG
IgA
Img. 7. IFD para IgA
DNAJB9
Img. 8. IHQ positiva para DNAJB9
Made with FlippingBook interactive PDF creator