las características clave de todas las patologías incluidas en este atlas y escoge qué patologías quieres comparar entre ellas Descubre
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Glomerulonefritis membranoproliferativa con inmunofluorescencia negativa
Glomerulonefritis asociada a procesos hematológicos con depósitos de inmunoglobulina monotípica
Sjögren, nefropatía full house no lúpica y enfermedad mixta del tejido conectivo
Glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por inmunocomplejos
Glomerulopatía C3
Nefropatía IgA
Nefritis lúpica
• Presentaciones clínicas diversas, similares en general a las de la GC3 • Se deben investigar y descartar etiologías subyacentes: autoinmunes y sistémicas (perfil de autoinmunidad con ANA, anti-DNA, anti-RO, anti-LA), infecciones (serologías de VHB, VHC, VIH, CMV), crioglobulinemias o paraproteinemias (EEF, inmunofijación, cadenas ligeras libres en suero) • En GNMP-IC primaria, hipocomplementemia C3 en un 50 % de los casos; prevalencia de disregulación de la VA del complemento por causas genéticas o autoanticuerpos similar a la GC3
• Proteinuria generalmente no nefrótica con microhematuria y función renal conservada • Síndrome nefrótico completo • Formas rápidamente progresivas, con rápido deterioro de la función renal • Casos que se presentan como GN agudas postinfecciosas • Hipocomplementemia C3 frecuente (50-65 % de los casos) y persistente • En adultos y ancianos se deben descartar gammapatías monoclonales
• Proteinuria en cuantía variable • Síndrome nefrótico completo muy raro • Microhematuria con brotes de hematuria macroscópica • Complemento sérico normal
• IRA, GN rápidamente progresiva, ERC
• Presentación clínica variable: desde proteinuria y microhematuria asintomáticas hasta síndrome nefrótico completo, hematuria macroscópica y deterioro agudo de la función renal • Hipocomplementemia C3-C4 • Positividad para anticuerpos anti-DNA
• Proteinuria en rango nefrótico con microhematuria • Deterioro de la función renal • Solicitar espectro electroforético, inmunofijación y cadenas ligeras libres en suero • El C3 suele estar en rangos normales y las crioglobulinas son negativas
• Proteinuria variable (puede alcanzar rango nefrótico) • Elevación paulatina de creatinina sérica • Puede haber rasgos de anemia hemolítica microangiopática, aunque es menos frecuente en formas de MAT crónicas
o síndrome nefrótico con o sin hipocomplementemia C3 • Asociada a crioglobulinemia y/o síntomas de sicca : descartar PSS • Asociada a anti-U1RNP, descartar EMTC • En ausencia de criterios LES,
Parámetros de laboratorio
descartar lupus like
Sjögren: más frecuente lesión tubulointersticial, con infiltrado linfoplasmocítico. Dentro de la lesión glomerular, el patrón de glomerulonefritis membranoproliferativa Lupus like : patrones más frecuentemente descritos son GN proliferativa mesangial y nefropatía membranosa Enfermedad mixta del tejido conectivo: los patrones más frecuentes son el membranoso y el membranoproliferativo crioglobulinémica es el más descrito Sjögren: depósito de Igs y complemento en mesangio y capilares (C3 e IgM, con IgG y cadenas ligeras kappa y lambda de menor intensidad) Lupus like : patrón full house Enfermedad mixta del tejido conectivo: depósito de inmunocomplejos Sjögren: depósitos densos subendoteliales, intramembranosos y trombos intracapilares con organización en microtúbulos Lupus like y enfermedad mixta del tejido conectivo: depósitos mesangiales y subendoteliales
• GN proliferativa (clases III y IV) patrón más frecuente • Clase I: ópticamente normal • Clase II: proliferación mesangial • Clases III y IV: proliferación endocapilar, extracapilar y/o necrosis • Clase V: membranoso
• Expansión y/o proliferación mesangial • Puede asociar proliferación endocapilar y extracapilar
• Patrón de GNMP • Menos frecuentes los patrones proliferativo mesangial y proliferativo endocapilar
Microscopía óptica
• Patrón de GNMP, proliferativa endocapilar, membranosa
• Patrón variable, GNMP, endocapilar o proliferativo mesangial
• Patrón de GNMP
• Patrón full house (al menos trazas de C3, C1q, IgA, IgG e IgM) • Presencia de depósitos inmunes extraglomerulares (membranas basales tubulares o vasos) • Depósitos de C1q ≥2+
• Ig monotípica con restricción de cadenas ligeras y pesadas y complemento. Puede ser negativa en congelación o mostrar solo depósito de complemento
• Depósito de C3 intenso (≥2+) único o dominante (en al menos 2 órdenes de intensidad) con respecto a otras Igs
• Depósito
• Negativa, IgM ± C3 inespecífico • Fibrinógeno en MAT
dominante o codominante de IgA
• Inmunocomplejos: Ig politípica (IgG o IgM) y complemento (C3 ± otros)
Inmunofluorescencia
• Depósitos electrodensos amorfos subendoteliales (GNC3) o marcadamente electrodensos en forma de "salchicha" que reemplaza la lámina densa (EDD)
• Edema endotelial, expansión subendotelial, MAT: fibrina • GP: laminación membrana basal CP en RCMAC
• Depósitos amorfos electrodensos mesangiales
• Inclusiones tubulorreticulares endoteliales. Depósitos mesangiales, subendoteliales y subepiteliales combinados
• Depósitos electrodensos no estructurados subendoteliales ± subepiteliales
Microscopía electrónica
• Depósitos electrodensos no estructurados
• IHQ, IFD en parafina con digestión con proteasa: Ig monotípica con restricción de cadenas ligeras y pesadas
• Otras IHQ (C4d generalmente negativo) e IFD en parafina con proteasa (depósitos enmascarados)
• MAT: CD61 positivo por IHQ • GP: C4d positivo en CP en RCMAC
• Positividad para C4d asociada a peor pronóstico
Técnicas complementarias
• Ciertas lesiones en ME pueden orientar hacia la etiología (inclusiones tubulorreticulares, depósitos en «huella dactilar»)
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Otros
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