FAGARTIKKEL Idiopatisk hypersomni, mer enn bare økt søvnighet
N år man sammenligner pasienter med idiopatisk hypersomni med en kontrollgruppe finnes disse signi- fikante forskjellene: redusert hukom- melse, redusert oppmerksomhet,. kortere konsentrasjonstid, økt dis- traksjon, avsporing under samtale, mange feil under vanlig daglig akti- vitet, økt angst og depresjon, vanske- ligheter med regulering av kropp- stemperatur, økt følelse av besvi- melse, mage tarm problemer, hjerte- bank, synsforstyrrelser og allergi. Eksempler på automatisme er å legge mobiltelefonen i kjøleskapet, legge klær i oppvaskmaskinen etc.
mange måter er kognitiv utmattelse mye lik den som observeres hos pasi- enter med ME. M edisinsk seksjon ved EEG laboratoriet har etter hvert samlet over 50 pasienter med idiopa- tisk hypersomni, de fleste med kort søvnlengde. Diagnosen stilles på kli- niske kriterier, supplert med poly- somnografi og MSLT test, samt ute- lukkelse av andre mer nærliggende diagnoser. Ofte blir hypokretinnivået målt for å avgrense tilstanden til blant annet narkolepsi uten sikker kataplexi, disse pasientene har alle normale verdier av hypokretin og er som regel HLA DR 2 negative. B ehandling av idiopatisk hyper- somni er modafinil (Modiodal) l 00-400 mg pr dag. Dette preparatet er et ikke narkotisk medikament med relativ lang halveringstid og prepara- tet blir godkjent refundert av Helfo dersom diagnosen er sikker og til- standen har vart minst seks måneder. S ykdommen starter i 15-30 års alder og varer livet ut. Den er like vanlig blant kvinner som blant menn, men debuterer kanskje litt senere i livet enn narkolepsi. Det er ikke gjort systematiske undersøkelser for å kartlegge hvor hyppig dette forekommer i befolkningen. M an regner med at det foreligger en forstyrrelse av hjernens søvnregulerende mekanismer. Enkelte funn tyder på en forstyrrelse i noradrenalin-reguleringen av søvn- våkenhet, men hva som har forårsa- ket dette, er ukjent. Det kan tenkes at flere forskjellige sykdomsprosesser eller skader kan føre til idiopatisk hypersomni. Diagnosen er egentlig dårlig definert, og sannsynligvis omfatter den flere forskjellige syk- dommer eller tilstander.
Per Egil Hesla, spes. nevrologi
S ubjektive symptomer hos pasienter med idio- patisk hypersomni, er mer enn bare økt søvnighet. I diopatisk hypersomni er kronisk daglig økt søvntrang til tross for normal nattesøvn. Det er mange årsa- ker til økt daglig søvntrang og disse må bli ekskludert før diagnosen blir stillet. D et var først i 1975 at man defi- nerte forskjellen mellom idiopa- tisk hypersomni og narkolepsi.En kort blund som ofte hjelper pasienter med narkolepsi virker ikke for pasi- enter med idiopatisk hypersomni. I tillegg har pasienter med idiopatisk hypersomni vansker med å våkne om morgenen, de har ofte automatisk adferd, kan være forvirret og sovner på nytt, dette kalles sleep drunken- ness. 40 % av pasienter med idiopa- tisk hypersomni trenger dessuten lengre tid for søvn og kan ofte sove mer enn l0 timer sammenhengende om natten. I diopatisk hypersomni er sjelden og man antar at det har en prevalens på 0.005 %. Av og til kan det fore- komme spontan bedring (14-25%) Mange pasienter med idiopatisk hypersomni har i tillegg til økt søvn- trang også utmattelse. Mange pasien- ter med idiopatisk hypersomni opple- ver forandringer før sykdommen blir manifest, slik som alvorlig hendelse og noen hadde også insomni før de fikk hypersomni.
H ypersomni betyr på gresk mye søvn, dette sees best i weeken- den og under ferie hvor disse pasien- tene sover enda lengre enn ellers, av og til opp til 20 timer sammenheng- ende. Det mest utpregede symptom er sleep drunkenness som nesten aldri forekommer hos normale kon- trollindivider. Denne tilstanden fore- kommer uavhengig av forutgående søvnlengde, det ser heller ikke ut til at denne reduserte våkentilstanden skyldes deltasøvn før oppvåkning. Noenpasienter med idiopatisk hyper- somni velger en strategi med høy fysisk aktivitet for å motvirke den økte søvntrangen, det vil også selv- sagt påvirke kognitiv funksjon. På
31
SOMNUS NR 3 - 2014
Made with FlippingBook flipbook maker