FAGARTIKKEL Kleine-Levins syndrom og narkolepsi
søvnighet med tallrike søvnanfall hver dag, men ettersom nattesøvnen er like hyppig forstyrret, er den sam- lede søvnmengde gjennom døgnet enten normal eller kun lett økt. Selv om graden av søvnighet ved narkolepsi kan variere, gode og dårli- ge dager normaliseres, pasientene dog aldri. Tilstedeværelse av sympto- met katapleksi (tap av muskelkontroll utløst av følelser) peker utelukkende på narkolepsi, da det aldri er rapportert ved KLS. Andre symptomer: Spesielt KLS-, men også i noen grad narkolepsi- pasienter, kan virke personlighets- endrende i form av apati og zombie- aktig, tåkete oppførsel, samt hissig og eventuelt aggressiv atferd ved vekkingsforsøk. Ved narkolepsi drei- er det seg oftest om automatiske handlinger og reaksjon på ekstrem søvnighet, mens det ved KLS nok er en del av reell mental endring, etter- som pasientene også kan utvise annen hemningsløshet som for eksempel onani i offentlighet eller barnslig oppførsel/regresjon, snakke med babystemme. Hallusinasjoner og følelse av uvirkelighet/drømmelig- nende tilstand kan også oppleves av begge pasientgrupper. Narkolepsipasienter opplever såkalte hypnagoge/hypnapompe hallusinasjo- ner ved innsovning/oppvåkning, som antas å representere forekomst av REM-søvn-fenomener i våken til- stand. Spesielt ved narkolepsidebut kan fenomenet være så hyppig at det kan føles som å leve i en konstant drøm. Marerittlignende hallusinasjo- ner oppleves også av cirka 30 prosent med KLS, men i motsetning til narkolepsi kan KLS-pasienter bli reelt psykotiske eller paranoide. For eksempel kan de tro at de kan gjette hvem som ringer, at de overvå- kes eller deltar i TV-programmer. Overspising, ”binge eating”, finnes også ved begge sykdommene. 20-30 kilos vektøkning i forbindelse med
Stine Knudsen INNSIKT
INNSIKT er tidsskriftet til Nasjonalt kompetansesenter for AD/HD, Tourettes syndrom og narkolepsi (NK) S øvnsykdommene Kleine- Levins syndrom (KLS) og narkolepsi har flere likheter. Først og fremst at de begge typisk rammer ungdommer i form av hyper- somni, det vil si uimotståelig søvnig- het med søvnanfall. Man har speku- lert på om sykdommene faktisk bør regnes som varianter av hverandre – en høyaktuell problemstilling på grunn av svineinfluensa-vaksinasjo- nene. Det fremgår nedenfor at det absolutt er en del likheter, men også viktige forskjeller. Symptomer Forutgående infeksjon: Noen tilfeller av narkolepsi og absolutt hovedande- len av KLS-tilfeller beskrives som ”at det begynte med en alminnelig infeksjon hvor trettheten bare fortsatte”. Hypersomni: KLS er en sjelden, men sannsynligvis en underdiagnostisert søvnsykdom, som kjennetegnes av periodisk hypersomni. Pasientene/de pårørende forteller om dager eller ukesperioder med søvn store deler av døgnet 1-12 ganger i året, men med mellomliggende perioder hvor man er helt frisk uten symptomer. KLS rammer ca. 1-5/1.000.000 ung- dommer, hvorav gutter utgjør 68-87 prosent. Hypersomniperiodene opp- hører som oftest gradvis innen 30-årsalderen, men kan anta et kro- nisk forløp hvis sykdommen debute- rer hos barn eller voksne. Narkolepsi er en kronisk hypersomni som ram- mer ca. 1/2000 primært unge men- nesker med gjennomsnittsalder på 15 år. Begge kjønn rammes like hyppig. Pasientene forteller om uttalt
(Foto: Shutterstock)
debut av narkolepsi er ikke sjeldent, og senere angir opp mot 25 prosent å overspise spesielt på kveldstid/natt. Ved KLS ses overspising hyppig, men kan være av en mer uhemmet karakter, hvor pasienten kan finne på å stjele mat eller spise mengder av mat personen normalt ikke liker. Diagnostikk Selv om hypersomni er det domine- rende trekk ved både KLS og narko- lepsi, er diagnosene ofte forsinkede eller initialt feil, både fordi sykdom- mene er relativt sjeldne og dermed kanskje ikke kjent av alle leger, og fordi symptomene kan ligne andre mer hyppige sykdommer. Videre har kun et fåtall av alle pasienter ”hele pakken” av ovenfornevnte sympto- mer, hvilket medfører at selv erfarne søvnspesialister kan ha vanskelighet med rent klinisk å stille korrekt diag- nose. Dette gjelder for eksempel hvis KLS-pasienten i første hypersomni- periode kun har diskrete mentale endringer, samt hvis narkolepsi uten
14
SOMNUS NR 1 - 2013
Made with FlippingBook Online newsletter